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Sin embargo, es relativamente sencillo distinguirlos de los anteriores por sus otras caractersticas clnicas y bioqumicas: gran hepatomegalia (salvo en el perodo neonatal), hipertrigliceridemia, ausencia de respuesta glucmica tras la administracin de glucagn, pero marcado aumento de los niveles de lactato, etc

Cardoso AL, Quintaneiro C, Seabra H, Teixeira C